大部分人對(duì)自己的生理性別清晰又篤定,但結(jié)婚20年后,張女士突然懷疑自己的性別。
在湖南省婦幼保健院婦二科,張女士被診斷為“右側(cè)睪丸異位、原發(fā)性閉經(jīng)——雄激素不敏感綜合征”,“她”原來是男人。12月20日,湖南省婦幼保健院婦二科主任廖湘玲提醒,雄激素不敏感綜合征是一種比較罕見的先天性發(fā)育異常疾病,如果女孩15歲還沒有來月經(jīng),父母應(yīng)及時(shí)帶孩子看病,消除疾病。
近日,湖南省婦幼保健院婦二科收治了一名特殊病人。51歲的張女士(化名)一頭披肩秀發(fā),身材玲瓏有致,皮膚白皙細(xì)膩,舉手投足之間展現(xiàn)出女性魅力。其丈夫陪同其來到省婦幼做婦科檢查,因發(fā)現(xiàn)“盆腔包塊20+天”,被要求入院手術(shù)。在詢問病史的過程中,醫(yī)生發(fā)現(xiàn)張女士從沒有過月經(jīng),也沒有生育過小孩。經(jīng)系統(tǒng)檢查,張女士被確診為:右側(cè)睪丸異位、原發(fā)性閉經(jīng)——雄激素不敏感綜合征。“她”,是一個(gè)男人。
湖南省婦幼保健院婦二科主任廖湘玲表示,雄激素不敏感綜合征是一種比較罕見的先天性發(fā)育異常疾病,雄激素受體基因突變導(dǎo)致,通常傳男不傳女。“我本男兒郎,奈何女兒身”概括了其特點(diǎn) 。這類人群有女性的外形特征,有乳房發(fā)育,有陰道,但沒有月經(jīng)和生育能力,“她”的染色體是46XY(男性)。
雄性激素不敏感綜合征的原因是什么?胚胎初期,雄性激素受體不足,需要發(fā)育的男性內(nèi)外生殖系統(tǒng)中斷,睪丸本身分泌的苗勒管抑制因子中斷女性內(nèi)生殖系統(tǒng)的發(fā)展通道,同時(shí)睪丸分泌的雄激素會(huì)轉(zhuǎn)化為雌激素,刺激患者第二性征的發(fā)育 。
廖湘玲表示,這種病在幼女時(shí)期很難被發(fā)現(xiàn),通常15歲時(shí)沒有來月經(jīng)的少女就醫(yī)時(shí)發(fā)現(xiàn),或者小時(shí)候因腹股溝疝手術(shù)發(fā)現(xiàn)睪丸而引起重視。這種病很讓人迷惑,但通過仔細(xì)觀察患者的臨床表現(xiàn)、超聲波和基因檢查,可以明確診斷。這種病的治療要遵從患者的本心,不管染色體是什么樣的核型,都要以患者的性別為主。該患者性腺發(fā)生腫瘤的危險(xiǎn)為3.6%,建議切除性腺。但是,為了便于女性第二次性征和腎臟發(fā)育,建議加強(qiáng)追蹤觀察,青春期后切除。如果合并陰道過短(不到5厘米),為避免今后性生活受到影響,建議采用陰道再造整形酒或陰道壓力頂壓法。
這樣的患者很少,但特別是需要關(guān)心的人,希望得到社會(huì)的關(guān)注。如果你身邊有雄激素不敏感綜合征的患者,請(qǐng)不要歧視,不要有偏見。他們和我們每個(gè)人都沒什么不同。
廖湘玲強(qiáng)調(diào)說,如果15歲少女還沒有來月經(jīng),父母應(yīng)該及時(shí)帶孩子就醫(yī)、排除疾病 。
關(guān)鍵詞: 結(jié)婚20年
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